L’arthrite juvénile idiopathique (AJI) est la cause la plus fréquente du rhumatisme chez l’enfant. L’AJI est un terme générique qui regroupe toutes les formes d’arthrite chronique d’origine inconnue apparaissant avant l’âge de 16 ans. La classification des différentes entités de l’AJI était et reste toujours un sujet de discussion et de raffinement. La distinction de groupes plus homogènes permettra une thérapeutique plus ciblée. Le diagnostic de l’AJI est un diagnostic d’exclusion et il est purement clinique. Aucun test biologique n’est spécifique. Les explorations sont utiles dans le diagnostic différentiel et dans la définition de la sous-classification de la maladie. Établir le diagnostic d’une forme d’AJI est un défi qui nécessite parfois la demande d’avis d’expert pour une meilleure prise en charge diagnostique et thérapeutique. Il n’existe aucun traitement curatif pour l’AJI jusqu’aujourd’hui. Les avancées de connaissances de mécanismes physiopathologiques ont permis une meilleure approche thérapeutique de l’inflammation. L’avènement de la biothérapie ces dernières décennies a révolutionné la prise en charge de l’AJI et a nettement amélioré le pronostic.